Иммунные гемолитические анемии: диагностика и лечение
Иммунными гемолитическими анемиями называется отдельная группа патологий, которые отличаются сокращением жизни эритроцитов в результате их гибели из-за формирования иммунного ответа с повышенной выработкой иммуноглобулинов подкласса G и M.
Причины развития анемии
Основной причиной патологии является развитие аутоиммунного механизма, провоцирующего выработку антител против антигенов стенок эритроцитов. Однако до сих пор не установлена этиология идиопатической формы анемии.
Вторичные анемии развиваются при хроническом лимфолейкозе, лимфоме, антифосфолипидном синдроме, иммунодефиците.
Факторами, провоцирующими развития иммунных гемолитических анемий, являются:
- поступление в кровяное русло ядов и токсинов, стимулирующих гемолиз эритроцитов;
- механическое повреждение и разрушение красных кровяных клеток из-за длительных физических нагрузок, после имплантации искусственного сердечного клапана;
- подтвержденный синдром повышенного внутрисосудистого свертывания;
- врожденные аномалии развития эритроцитов;
- аутоиммунные патологии;
- осложнения в виде паранеопластического синдрома;
- побочное действие после процедуры переливания крови;
- некоторые инфекционные заболевания, включая малярию и токсоплазмоз;
- хроническая форма гломерулонефрита;
- сепсис;
- беременность.
Иммунные гемолитические анемии: виды
Выделяют несколько видов иммунных гемолитических анемий:
- Изоиммунная. Она развивается при переливании реципиенту несовместимой по системе ABO эритроцитарной массы. Донорские клетки разрушаются иммуноглобулинами, содержащимися в крови реципиента. Подобная ситуация возникает при формировании антигенной несовместимости клеток крови плода и матери.
- Трансиммунная, возникающая при поступлении к плоду через плацентарный барьер материнских антител (у матери подтверждена аутоиммунная анемия).
- Гетероиммунная провоцируется влиянием вирусов и некоторых лекарственных препаратов на мембрану эритроцитов.
Симптоматическая картина
При развитии иммунных гемолитических анемий наблюдаются 2 основных синдрома:
- Анемический, который сопровождается появлением головокружения, бледностью кожи, немотивированной слабостью, быстрой утомляемостью, сильной отдышкой, учащенным сердцебиением и пульсом.
- Гемолитический проявляется желтушным оттенком кожи и слизистых, моча приобретает темно-коричневое окрашивание, селезенка увеличена, в области левого подреберья постоянные ноющие боли.
Диагностика заболевания
Для постановки правильного диагноза врач соберет анамнез больного, проведет клинический физикальный осмотр. Может понадобиться консультация гематолога, аллерголога, иммунолога, инфекциониста.
Диагностика заболевания включает 2 этапа. Сначала изучается гемолиз, который происходит в сосудах и/или селезенке. На втором этапе, рекомендуется комплекс лабораторных анализов, направленных на выяснение причин разрушения красных кровяных клеток.
Внутриклеточный гемолиз подтверждается путем определения таких показателей, как:
- гемоглобинемия (обнаружение в крови свободной фракции гемоглобина из-за разрушения эритроцитов);
- гемосидеринурия (в урине присутствует гемосидерин);
- гемоглобинурия (в урине выявляется неизмененный гемоглобин).
Внутрисосудистое разрушение эритроцитов подтверждается путем проведения:
- клинического анализа крови: содержание эритроцитов и/или гемоглобина ниже нормы, возрастает число ретикулоцитов;
- биохимическое исследование крови: увеличивается титр общего билирубина;
- мазок капли периферической крови отображает наличие аномалий строения эритроцитов.
- непрямой и прямой тест Кумбса с выявлением циркулирующих иммунокомплексов проводятся для подтверждения аутоиммунной природы заболевания;
- осмотическая устойчивость эритроцитов: снижение показателя свидетельствует о врожденных формах гемолитической анемии, рост параметра — приобретенные формы;
- изучение активности энзимов эритроцита: сниженная концентрация подтверждает формирование скрытых форм эритроцитарных ферменопатий;
- электрофорез гемоглобина позволяет исключить гемоглобинопатии;
- тестирование на тельца Гейнца, направленное на обнаружение специфических включений, представленных нерастворимой формой гемоглобина;
- бактериологический посев крови рекомендуется для исключения развития инфекционных заболеваний, провоцирующих разрушение эритроцитов;
- тест на возбудителя малярии.
Лечение
Лечение иммунных гемолитических анемий назначается исключительно врачом. В зависимости от выявленной формы недуга он подберет соответствующую терапию. Возможно назначение кортикостероидов, иммуносупрессивных средств. Если консервативная терапия оказывается неэффективной, рекомендуется спленэктомия.