Причины, симптомы и диагностика синдрома Кушинга

Синдромом Кушинга называется патологический комплекс проявлений, который формируется из-за гиперкортицизма, спровоцированного гиперпродукцией корой надпочечников кортизола или длительным курсом применения глюкокортикоидов. Данный синдром чаще диагностируется у женщин, нежели у мужчин.

Синдром Кушинга: классификация

Синдром Кушинга может быть АКТГ-зависимым и гормон-независимым. АКТГ-зависимая форма синдрома подразделяется на:

эктопическую секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ);
болезнь Кушинга.

Эти состояния характеризуются повышенной выработкой адренокортикотропного гормона, что провоцирует гиперплазию надпочечников. Гормон-независимая форма вызывается первичной опухолью надпочечников, узелковой гиперплазией.

Причины развития заболевания

Основными причинами формирования синдрома Кушинга являются:

повышенная выработка гормона АКТГ микроаденомой гипофиза;
гиперпластические опухолевые образования коры надпочечников;
формирование опухоли, которая продуцирует кортикотропный гормон и может располагаться в легких, яичках, яичниках, тимусе.

Симптоматическая картина

Синдром Кушинга проявляется ожирением, при котором жировые отложения появляются в области лица, живота, спины, конечностей. Кожа лица приобретает красно-багровый оттенок, возможно появление участков цианотической кожи. Жировые отложения на шее формируют «бизоний» горб, который является характерным симптомом патологии.

Помимо этого, специфическими проявлениями патологии считаются:

рост волос у женщин по мужскому признаку;
повышение АД, гипертрофия левого желудочка сердца;
появление на коже стрий и растяжек;
нарастание проявлений остеопороза в виде самопроизвольных переломов;
вторичная форма гипогонадизма;
иммунодефицитное состояние;
нарушения метаболических процессов.

Методы лабораторной диагностики

Диагностика синдрома Кушинга включает проведение следующих тестов:

определение выведения кортизола с суточной мочой: превышение нормы в 4 раза;
малая дексаметазоновая проба: не наблюдается снижение содержания кортизола после приема дексаметазона;
клинический анализ крови: высокое содержание эритроцитов, гемоглобин немного повышен, снижено число лимфоцитов, эозинофилов;
анализ мочи отображает превышение нормы 11-ОКС, сниженное содержание 17-КС;
уровень свободного кортизола в моче: более 250 мкг/сутки подтверждает установленный диагноз;
длинная проба с дексаметазоном: принимают 8 мг дексаметазона в течение суток и определяют концентрацию 17-ГКС в образце суточной мочи (при патологии данный показатель значительно ниже нормы);
проба с метирапоном: наблюдается повышение продукции АКТГ и увеличение концентрации 17-ГКС в моче.

В качестве дополнительных методов обследования назначается КТ и сцинтиграфия, позволяющие точно установить расположение опухоли. Отличить гипофизарную форму синдрома Кушинга от эктопической выработки АКТГ можно посредством взятия крови на анализ из нижних каменистых синусов.

Лечение и возможные осложнения

Если синдром Кушинга имеет лекарственную природу, рекомендуется отмена глюкокортикоидов с постепенным снижением разовой дозы приема. В ином случае рекомендуются препараты, которые подавляют выработку стероидных гормонов. Лечение опухолей, провоцирующих развитие синдрома Кушинга, осуществляется оперативным путем.

При отсутствии адекватного лечения возрастает риск развития серьезных осложнений:

декомпенсация сердечной деятельности;
инсульт;
сепсис;
тяжелое течение пиелонефрита;
хроническая форма почечной недостаточности;
надпочечниковый криз;
фурункулез, флегмона, микозы кожи;
мочекаменная болезнь.